Bil代谢功能的常规检测主要包括血清总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil，又称结合胆红素)和间接胆红素(IBil，又称非结合胆红素)。其中，血清IBil水平的增高源于生成过多、摄取或结合过程障碍;而DBil 水平增高则可能由于分泌减少或逆行渗漏所致。肝细胞生成Bil 的限速步骤是DBil分泌入毛细胆管，因而肝细胞功能严重低下会导致以DBil 为主的高胆红素血症。
在肝胆管疾病的恢复后期，几乎所有的DBil都以与Alb结合的大分子形式存在，形成δ胆红素，使原有DBil 的半衰期(4h)延长至接近Alb的半衰期(12～24d)，导致血清Bil 水平缓慢下降，并且出现血清DBil 升高而尿Bil 阴性征象。引起高胆红素血症的常见病因，见表。
许多因素可以影响血清Bil 和体内TBil 含量的关系。水杨酸、磺胺类药物及游离脂肪酸等物质可以加重黄疸;而血清Alb浓度升高(如血液浓缩)，则能使TBil 暂时从组织向血液循环转移，减轻黄疸。血清标本经日光照射1小时后，TBil测定值增高30%，光照对IBil的影响大于DBil，室温下避光保存其稳定性可达3天。
由于肝脏清除Bil 的能力具有较强的储备，故TBil 不是评价肝功能异常的敏感指标。即使在中度至重度的肝实质损害，部分或短暂的胆总管梗阻，其血清Bil 浓度亦可正常。TBil 升高的程度对黄疸病因诊断的价值不大，但其大致规律为：
①一般程度的溶血很少能使血清Bil 值超过5×ULN(85.5mmol/L);
②肝实质疾病或胆管结石所致的不完全性肝外胆道梗阻，较胆总管的恶性梗阻所致血清Bil 浓度低;
③在病毒性肝炎患者中，血清Bil浓度越高，经组织学证实的肝细胞损害越重、病程越长;
④在酒精性肝炎患者，血清Bil浓度超过5×ULN是预后不良的表现;⑤在原发性胆汁性肝硬化，Bil 水平持续升高提示预后不良;
⑥肝功能衰竭患者血清Bil常较高，且呈进行性升高，每天上升≥1×ULN，达到或超过10×ULN;也可出现Bil 升高与ALT和AST 降低的所谓“胆酶分离”现象将TBil 升高分为DBil 升高和IBil升高，有利于鉴别诊断。当TBil升高≥1.5×ULN，DBil/TBil<20%时，称为非结合型高胆红素血症。其常见病因诊断，见表2。对于单纯性非结合型高胆红素血症，如能除外溶血性贫血，Gilbert综合征是最常见疾病。在多数情况下，血清DBil升高提示肝胆疾病。但难以准确区分肝细胞性和胆汁淤积性(包括梗阻性)黄疸，需要结合血清转氨酶、ALP等其他肝脏生物化学试验指标综合分析。
对于单纯性结合型高胆红素血症应考虑Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征。
推荐意见：
1.血清Bil 测定标本应避免光线照射，室温下避光保存可以保证标本的稳定性。
2.TBil不是评价肝功能异常的敏感指标，其升高程度对判断黄疸病因诊断的价值不大。
3.肝细胞功能严重低下会导致以DBil为主的高胆红素血症，血清Bil水平进行性升高提示病情加重或预后不良。
4.高胆红素血症的鉴别诊断需要结合其他肝脏生物化学指标和影像学检查综合分析。
5.对单纯性高胆红素血症者，应考虑先天性Bil 代谢异常如Gilbert综合征、Crigler-Najjor综合征(非结合型高胆红素血症)及Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征(结合型高胆红素血症)。 |